Ревматические болезни
Ревматические болезни — одни из самых распространенных. По данным Всемирной организации здравоохранения, сегодня ими страдает каждый десятый. Примерно треть всех временно нетрудоспособных на Земле и десятая часть всех инвалидов — это ревматические больные.
Недаром такие недуги называют наиболее дорогими для общества: мало того, что человек не может работать, он еще вынужден употреблять много дорогостоящих лекарств. Естественно, эти заболевания приковывают к себе внимание медиков планеты.
В июне 1983 года около 2,5 тысячи специалистов из 46 стран съехались в Москву на X Европейский конгресс ревматологов. Кроме европейских, в нем участвовали также ученые и врачи из США и Канады, Австралии, Японии и Индии, ряда латиноамериканских стран.
Второй раз ревматологи континента и планеты избирают для своих встреч столицу СССР. Это говорит о международном признании заслуг советской ревматологии.
На церемонии открытия конгресса представитель советской школы ревматологов профессор В. А. Насонова вместе с коллегами Ж. Вильямеем из Франции, Г. Йозенхансом из ФРГ и Д. Гроссом из Швейцарии была провозглашена почетным членом Европейской антиревматической лиги.
Сегодня председатель Всесоюзного научного общества ревматологов, директор Института ревматологии АМН СССР, член-корреспондент АМН СССР Валентина Александровна Насонова отвечает на вопросы журнала. Беседу ведет специальный корреспондент журнала «Наука и жизнь» Т. Торлина.
— Валентина Александровна! Ревматизм дал название целой отрасли медицины. Недуг этот вроде бы давно известен и довольно распространен. Однако я не уверена, что многие, толкуя о ревматизме, имеют о нем правильное представление.
— Сейчас понятие «ревматизм» куда определеннее и ограниченнее, что ли, чем прежде. Скажем, на протяжении всего девятнадцатого столетия под ревматизмом понимали буквально все — и ломоту в костях, и нытье суставов и мышц, и несметное число других страданий. Сегодня мы знаем: это заболевание инфекционной природы, его вызывают попавшие в организм стрептококки. И тем не менее именно сейчас мы оказались очень близки к старинному пониманию ревматизма. Множество недугов (их около сотни), которые сопряжены с болью в костях, в мышцах, в суставах, в конечностях, мы действительно относим теперь к ревматическим заболеваниям. Но, разумеется, не по болевому признаку. Просто при всех этих болезнях страдает одна и та же структура человеческого организма —соединительная ткань.
— Чем же отличается собственно ревматизм от других ревматических болезней?
— При всех других воспалительный процесс замыкается преимущественно на суставах, на позвоночнике, на околосуставных тканях. И при ревматизме болят те же участки тела, но, кроме того, стрептококковая атака обрушивается на сердце — воспаляется соединительная ткань его клапанов и сосудов. Французский ученый Э. Ш. Ласег сказал: «Ревматизм лижет суставы, плевру, даже мозговые оболочки, но кусает сердце».
— Стало быть, соединительная ткань. Что она представляет собой?
— Это и те плотные тяжи, пластины, что связывают меж собой кости скелета и отдельные органы и оттого зовутся связками.
И сухожилия, прикрепляющие мышцы к костям или же к фасциям — мышечным футлярам. И хрящи, которые покрывают поверхности костей и выполняют роль амортизаторов. И серозные оболочки, которые выстилают внутренние полости нашего тела и в зависимости от местоположения зовутся то брюшиной, то плеврой, то перикардом, то эпикардом. Это и клапанный аппарат сердца, наконец. Как видите, соединительная ткань имеет множество разновидностей, и своеобразие каждой продиктовано теми функциями, которые она выполняет.
Некогда считалось, что назначение соединительной ткани — служить для тела каркасом. Однако со временем выяснилось, что она играет в организме и защитную роль. Возьмем, например, упомянутые выше серозные оболочки. Если в крови появляются чужеродные компоненты оболочки как бы опускают перед ними шлагбаум, то есть становятся непроницаемыми и тем защищают свой орган от опасных веществ.
— Выходит, многочисленные оболочки, суставы, клапаны работают и как блюстители иммунитета?
— Да. Ведь соединительная ткань — всегда пограничная территория. Неудивительно, что как раз на ней чаще всего и разыгрываются баталии между клетками организма и всевозможными «инородцами». Однако соединительная ткань не просто поле битвы, но и ее участник. Дело в том, что в ее состав наряду с различными межклеточными волокнистыми структурами (именно они сообщают соединительной ткани прочность) входят и так называемые макрофаги, то есть крупные фагоциты (те, что захватывают и переваривают любой инородный для человеческого тела элемент, будь то бактерия, вирус, остатки собственных распавшихся клеток или какие-то другие токсичные частицы). Они образуют как бы первую линию защиты организма.
Кроме того, соединительная ткань содержит фибробласты — клетки, которые продуцируют главный межклеточный белок — коллаген. В ответ на повреждение любой ткани организма они начинают интенсивно вырабатывать волокна коллагена, которые позволяют ране зарубцеваться.
Так действует другой оборонительный эшелон организма.
Но и макрофаги и фибробласты охраняют организм от любого «противника», то есть осуществляют неспецифическую общую защиту.
Когда же настает момент позаботиться об индивидуальном подходе к «противнику» — о специфической защите, в дело вступает иммунная система. Но поле битвы остается прежним. «Солдаты» иммунитета — лимфоциты — легко проникают в соединительную ткань в достаточном количестве и свободно контактируют с макрофагами. Если последние не в силах самостоятельно обезвредить «врага», то лимфоциты получают от них специальную информацию и тотчас приходят им на помощь.
— Отчего же, обладая столь мощной техникой защиты, соединительная ткань тем не менее оказывается уязвимой? Или у некоторых людей она просто несостоятельна с точки зрения оборонительных возможностей?
— Увы, у некоторых эти оборонительные возможности становятся, наоборот, чрезмерными. И это вредит организму, так как соединительная ткань становится ареной патологического процесса. Именно такой случай рисует в своем рассказе «Живые мощи» И. С. Тургенев. Его героиня, молодая женщина по имени Лукерья, упала с крыльца, ушиблась и после этого внезапно занемогла. Она начала сохнуть, терять силы и наконец окончательно слегла в постель. Вот как писатель описывает эту несчастную, вдруг потерявшую подвижность и сделавшуюся похожей на живые мощи: «Голова совершенно высохшая, одноцветная, бронзовая — ни дать ни взять икона старинного письма, нос как лезвие, губ почти не видать, только зубы белеют и глаза, да из-под платка выбиваются на лоб жидкие пряди желтых волос. У подбородка, на складке одеяла, движутся, медленно перебирая пальцами, как палочками, две крошечных руки, тоже бронзового цвета».
Дальше он упоминает: бедняжка все силилась улыбнуться, но не могла — рот был стянут, губы не слушались...
И. С. Тургенев дал фотографически точную картину далеко зашедшей формы ревматического заболевания—системной склеродермии (в переводе — отвердение кожи). Из-за чего же так тяжко захворала Лукерья? Только ли оттого, что упала?
Нет, падение было лишь поводом. В организме уже все созрело для развития недуга. А пусковым моментом могла послужить даже незначительная травма, полученная при падении. В ответ на травму фибробласты при этом заболевании проявляют чрезмерную активность и начинают безудержно продуцировать коллаген. Его образуется значительно больше, чем нужно организму для восстановления пораненной кожи или ткани. Причем из-за спешки нередко нарабатываются волокна с нарушенной структурой. Они чужеродны для организма и могут спровоцировать ответную, иммунную, реакцию организма. При этом фибробласты еще увеличивают активность. Кожа, в которой сосредоточено две трети коллагена, начинает уплотняться и из-за этого сокращаться в объеме. То же самое происходит и в соединительной ткани внутренних органов. Вот так чрезмерная боеготовность оборачивается своей противоположностью.
— Иными словами, сверхзащита делает человека беззащитным?
— Да, такова особенность многих соединительно-тканных недугов. Они развиваются из-за того своеобразного нарушения иммунитета, которое вы назвали сверхзащитой, а мы, медики, зовем гипер-иммунизацией. Возьмем для примера хронические артриты. Их порождает чрезмерная «бдительность» той оболочки, что выстилает внутреннюю полость сустава.
Случается, в герметически изолированную суставную полость проникает чужеродное начало. Начинается борьба с ним — возникает воспаление. И в этой борьбе оболочка проявляет гиперактивность. Она делается более проницаемой, чтобы в полость просачивалось как можно больше клеток крови, включая и лимфоциты.
Больше того, как бы не надеясь на иммунную систему, она сама начинает вырабатывать антитела. В замкнутой полости сустава сосредоточивается столько лимфоцитов и столько антител, что их уже нужно уничтожать. И оболочка бросает в дело новую «армию» и новое «боевое снаряжение». Круг замыкается. И воспаление в суставе превращается в непрерывный автономный иммунный процесс.
— А можно ли как-нибудь разорвать этот порочный круг, то есть снизить «бдительность» соединительной ткани до нормального уровня
— Это задача задач в ревматологии. Чтобы ее решить, надо знать, где находится то звено, по которому следует наносить главный удар. И вот тут нельзя не сказать об открытиях последнего десятилетия в смежной области медицины — в иммунологии. Они перевернули многие наши былые представления.
Раньше мы всегда считали первоосновой развития ревматической патологии чрезмерную деятельность лимфатических Б-клеток. Но, как выяснилось совсем недавно, гиперактивация Б-клеток вовсе не первооснова, поскольку это не причина, а следствие.
Дело в том, что на переднем крае всех иммунологических процессов в организме выступают лимфоциты, инструктированные тимусом, — Т-клетки. А Б-клетки, продуцирующие антитела, — второй эшелон иммунологической атаки. Среди Т-лимфоцитов существуют разновидности: есть вспомогательные клетки, есть клетки, убивающие врагов, и есть, наконец, те, что прекращают реакцию. Это клетки-супрессоры (подавители).
В целом иммунологическая атака выглядит следующим образом. Распознав чужеродный антиген, Т-лимфоцит вовлекает в реакцию макрофаг, а тот, расщепив антиген на коллоидные частицы, передает инициативу Б-лимфоциту. В свою очередь, Б-лимфоцит превращается в плазматическую клетку — фабрику антител. Когда иммунный ответ достигает своего апогея, включаются Т-лимфоциты-супрессоры. Они тормозят защитные реакции, чтобы они не стали избыточными и потому вредными.
Так происходит саморегуляция иммунной системы (см. также «Наука и жизнь» №№ 4, 1977; 9, 1978; 2 и 3, 1981. — Ред.).
Соединительно-тканные недуги — плод нарушения этой саморегуляции. Но причина не в чрезмерной деятельности Б-лимфоцитов, как мы думали раньше, а, наоборот, в недостаточной деятельности Т-лимфоцитов, точнее супрессоров. Именно здесь «виновное» звено порочного круга!
В больном организме супрессоры, призванные держать защитную реакцию в узде и вовремя пресекать ее, работают вяло и не могут остановить производство Б-лимфоцитов.
Как тут помочь? Супрессоры становятся активнее при введении веществ, вырабатываемых Т-клетками, — лимфокинов. Сейчас лимфокины сделались объектом самого пристального внимания медиков разных профилей, ибо их использование в практике открывает значительные и неожиданные перспективы. Но пока их очень трудно даже исследовать, не говоря уж о практическом применении, потому что они содержатся в биологических жидкостях и клетках в ничтожных количествах. К тому же неустойчивы к разного рода воздействиям и в процессе выделения и очистки теряют активность. Однако выход есть. Незаменимым их источником могут стать Т-гибридомы.
— Что это такое?
— Гибридомы — продукты скрещивания лимфоидных клеток. Нормальную клетку, обладающую определенной специфичностью, скрещивают с опухолевой, способной бесконечно размножаться. Полученная в результате гибридома синтезирует антитела в соответствии со специальностью нормальной клетки и в любом количестве как «дочка» клетки опухолевой (подробнее о гибридомах см. «Наука и жизнь», № 2, 1982. — Ред.).
С моей точки зрения, именно гибридомная техника позволит нарабатывать лимфокины в достаточных количествах. Думается, со временем мы и в лечебных целях и ради профилактики будем вводить больному недостающие компоненты, подстегивающие деятельность супрессора.
Словом, перспективы открываются заманчивые и многообещающие.
— Это очень напоминает то фантастическое завтра, которое сулит генная инженерия. А кстати, иммунные нарушения, которые способствуют развитию ревматических болезней, задаются от природы или же приобретаются при жизни?
— Большинство данных за то, что подобные расстройства иммунитета генетически обусловлены. В принципе все ревматические болезни как бы семейные
Великие медики прошлого — такие, скажем, как С. П. Боткин, В. М. Бехтерев и другие, — догадывались об этом. В наши дни эта догадка полностью подтвердилась.
Возьмем, например, такой сравнительно распространенный недуг, как анкилозирующий спондилоартрит. Это — хроническое воспаление суставов и связок позвоночника.
Оно делает позвоночник согнутым, одеревенелым, неподвижным. Фигура человека приобретает характерную «позу просителя». Причем это так называемое системное заболевание, то есть оно захватывает не один орган, а несколько, целую их систему. И оно очень часто переходит от отца к сыну или от деда к внуку (это преимущественно болезнь мужчин). Этот недуг называют еще болезнью Бехтерева.
Именно В. М. Бехтерев в 1892 году впервые описал его и обратил внимание на его наследственный характер. Кстати, как раз это страдание выпало на долю писателя Николая Островского. Причем у него абсолютная скованность позвоночника сопровождалась еще и поражением глаз с полной слепотой...
— Может быть, кто-то из его родни тоже страдал тем же, а он о том просто не знал, пибо не придавал значения?
— Очень может быть...
— Скажите, Валентина Александровна, раз болезнь Бехтерева наследственна, значит, она все равно рано или поздно обрушилась бы на Николая Островского? — Не обязательно. Если бы его жизнь сложилась иначе и он не знал бы ни ранений, ни травм, ни ушибов, ни сырости, ни лишений, то недуг скорее всего прошел бы мимо него. Или задел не так сильно. Ведь ревматические заболевания развиваются на фоне наследственного предрасположения только в том случае, если обстоятельства жизни (факторы внешней среды) этому способствуют.
Сейчас в нашем институте получены интересные и обширные сведения о роли генетической предрасположенности к ряду воспалительных ревматических заболеваний. Не так давно мы закончили комплексную исследовательскую работу, которая длилась пять лет. Мы обследовали более пятидесяти тысяч граждан, проживающих в пятнадцати районах Советского Союза. И теперь знаем, что пять основных форм ревматических патологий распространены среди восьми с лишним процентов населения страны. Иначе говоря, более двадцати миллионов жителей Советского Союза страдают этими недугами.
Причем среди родственников ревматические заболевания встречаются в три, в четыре, а то и в восемь раз чаще, чем в популяции. Естественно, мы сейчас пытаемся постигнуть сущность тех хронических проявлений болезни, которые связаны с ее генетической природой. Знание таких вещей позволяет прогнозировать ход заболевания. Сегодня можно предсказать, будут или не будут поражены определенные суставы, скажем, при ревматоидном артрите или болезни Бехтерева. А это очень важно. Ведь поражение тазобедренных, например, суставов чрезвычайно осложняет ситуацию. Человеку становится сначала трудно, а потом и вовсе невозможно двигаться.
— А какое практическое значение может иметь прогноз подобного течения болезни?
— Прежде всего для первичной профилактики. Отчего, скажем, развивается болезнь Бехтерева? Есть все основания думать, что она связана с неким антигеном, обнаруженным на лейкоцитах крови (у больных и их родственников он встречается вдесятеро чаще, чем у здоровых людей). Так вот, молекула этого лейкоцитарного антигена по структуре сильно напоминает те антигены, что входят в состав некоторых возбудителей кишечных и мочеполовых заболеваний. Организм практически не может различить, какой это антиген: собственный или пришлый, поэтому иммунная система организма слабо реагирует на внедрение пришельца-микроба.
Но когда истинно микробных антигенов накопится слишком много, антитела для борьбы с ними образуются. Но эти антитела обладают и антимикробной активностью и антииммунной. В результате происходит перекрестная реакция антител и с пришлыми и с собственными элементами. Организм как бы начинает воевать с самим собой, и образуется тот самый порочный круг «сверхзащиты», о котором мы говорили выше.
Зная все это, яснее видишь, как лечить, а главное — как предупредить болезнь.
Прежде всего не допускать кишечную и урогенную инфекцию в организм. Болезнь Бехтерева чаще всего проявляется, когда человеку около 30 лет. Истоки же недуга, как теперь твердо установлено, — в раннем отрочестве, в 11—15 лет. Именно тогда микроб запускает аутоиммунную реакцию и постепенно нарастает каскад воспаления с образованием все новых и новых антител. А микроб, успев сделать свое дело, может и уйти. Спасение — в максимально ранней диагностике заболевания.
В предупреждении его развития и, разумеется, в тщательном лечении кишечной и мочеполовой инфекции. Тогда человек, даже будучи носителем антигена, может всю жизнь оставаться практически здоровым, а если и заболеет, то вовремя поставленный диагноз и правильное лечение могут резко замедлить или вовсе прекратить развитие болезни. — Вы говорите о необходимости максимально ранней диагностики. А возможна ли она сегодня?
— Да, возможна. Лейкоцитарный антиген теперь сравнительно легко обнаруживается при помощи специальных антисывороток. Кроме того, в нашем распоряжении немало мощных современных диагностических средств. Мы используем и рентгенографию, и сканирование, и, наконец, серологические исследования. Специалисты нашего института совместно с ревматологами ГДР, Польши и Чехословакии разработали четкие критерии ранней диагностики болезни Бехтерева и других ревматических заболеваний, не говоря уж о кишечной и мочеполовой инфекции. Это передано в практику.
К сожалению, полностью исцелить больных этим и другими тяжелыми ревматическими болезнями сегодня мы еще не в состоянии. Но мы в силах смягчить недуг, затормозить его и отдалить на пять, на десять, даже на пятнадцать лет нарушение трудоспособности и прочие нежелательные явления. Словом, мы сравнительно много можем. Но мне хочется подчеркнуть, что многое может и должен сделать для себя сам больной.
— Что же — самому себя врачевать?
— В данном случае — да! Сразу же, как распознана болезнь, подчинить жизнь борьбе за свою физическую полноценность. А за нее надо упрямо драться. Заставлять позвоночник денно и нощно трудиться. Каждый миг — через боль, через усталость — бороться со скованностью.
А в помощники брать лечебную гимнастику, массаж, плавание и прочие подходящие виды спорта. Чтобы стали крепкими, как железо, мышцы торса и могли порою выполнять функции дискредитированного позвоночника. Словом, с моей точки зрения, заболевший человек может очень долго оставаться практически здоровым. Да и когда скрутит болезнь, главное — ей не поддаваться.
— Как Александра Дроги?..
— Да! Эта женщина была почетным гостем московского конгресса. Ей 61 год.
Она живет в небольшом польском городке неподалеку от Познани. За оптимизм, за героические усилия, которые она предприняла, сопротивляясь болезни, за волю к жизни и умение найти в ней свое место ей на конгрессе была вручена международная премия Стина. Норвежец Эдгар Стин, страдая тяжелой формой болезни Бехтерева, показал пример неистощимой энергии и мужества: до последних дней он активно действовал на общественном поприще, привлекая внимание к необходимости помогать больным оставаться полезными обществу. После смерти этого стойкого человека Европейская антиревматическая лига учредила в его честь специальную премию. Она присуждается наиболее мужественным больным, которые своим упорством и твердостью духа активнейшим образом помогают врачу. Александра Дроги в течение нескольких лет была прикована к постели и абсолютно беспомощна. Но она боролась. И победила. Она встала на ноги. Она даже сумела приехать на конгресс в Москву и с трибуны Кремлевского Дворца съездов сказать слова благодарности своим врачам. Надо было слышать, как ей аплодировал зал...
— Действительно, Александра Дроги сотворила чудо. Но она боролась с уже развившейся болезнью. А можно ли не допустить ее возникновения вообще?
— Не во всех случаях, но можно. Главным образом это относится к тем семьям, в которых установлена наследственная предрасположенность к ревматическим заболеваниям. Это не значит, что над каждым членом родственного клана висит рок. Но риск развития ревматического недуга все же существует. Поэтому члены таких семей должны с детства следовать определенным правилам, смысл которых состоит в том, чтобы соблюдать известную осторожность — ив выборе профессии, и в отношении к инфекционным воздействиям, и в пристрастиях к тому или иному виду спорта, и во многом другом.
Между тем сегодня, как показывает опыт, большинство представителей «ревматических» семей пренебрегает медицинскими рекомендациями. Но осторожность необходима! Чувство самосохранения не имеет ничего общего с трусостью и не должно вызывать ощущения своей ущербности. Человек может и должен беречь себя, чтобы из-за сегодняшней минутной беспечности не сделаться завтра обузой для себя и окружающих. Это, если хотите, его обязанность перед обществом, перед родными и друзьями, перед самим собой. — И последний вопрос, Валентина Александровна. Как прошел конгресс? Что нового внес он в развитие ревматологии?
— Встреча в Москве, с моей точки зрения, проходила на высоком профессиональном уровне. Она носила живой, дискуссионный характер, была по-настоящему рабочей. Ее основная научная программа была посвящена роли пола и возраста при ревматических болезнях. Кстати, такую главную тему конгресса предложили советские медики. Ведь одни из этих страданий (например, ревматическая лихорадка) угрожают преимущественно детям. Другие (скажем, болезнь Бехтерева) — печальная привилегия мужчин. Третьи — удел исключительно женщин. Важно было обменяться информацией и мнениями по этому поводу.
Во время конгресса известные зарубежные и советские ученые прочитали около двух десятков интересных лекций — и о новейших фундаментальных исследованиях и о вопросах диагностики и лечения. И в лекциях и в докладах содержалось немало нового. Например, теперь у нас, ревматологов, до недавних пор придерживавшихся лишь терапевтического лечения, есть надежные хирургические методы профилактики и лечения некоторых тяжелых болезней суставов. В частности, международный опыт говорит: если у больного на ранней стадии недуга удалить воспаленную внутреннюю оболочку сустава, то можно затормозить развитие болезни.
Кроме того, сообщения, сделанные на конгрессе, показали новые возможности комбинирования лечения: в иных случаях наряду с лекарствами можно использовать, например, лазерное излучение. Или, скажем, проводить антиревматическую терапию у человека с серьезными сосудистыми нарушениями, помещая в барокамеру с повышенным давлением кислорода, — тогда у него улучшается питание тканей и обычные препараты, прежде почти бесполезные, начинают действовать быстрее и эффективнее. Или если в организме велики иммунные неполадки, одновременно вводить лекарства и очищать кровь от токсинов и избытка антител — последнее дает прекрасные и быстрые лечебные результаты. Все эти методы углубляют наши знания о ревматических болезнях и расширяют возможности их лечения.
А главное — позволяют с оптимизмом смотреть и на возможности их предупреждения.
Опубликовано в журнале «Наука и жизнь», № 10, 1983 г.
